Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria comprenden:

• Análisis de sangre para determinar el funcionamiento hepático. El análisis de sangre para determinar el funcionamiento hepático (incluidos los niveles de enzimas hepáticas) puede darle al médico indicios sobre tu diagnóstico.
• Resonancia magnética de los conductos biliares. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética se utilizan imágenes por resonancia magnética para generar imágenes del hígado y los conductos biliares, además es la prueba elegida para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria.
• Radiografías de los conductos biliares. Además de una resonancia magnética o en lugar de ella, es probable que se necesite un tipo de radiografía de los conductos biliares llamado colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Sin embargo, esta prueba rara vez se usa para el diagnóstico debido al riesgo de complicaciones.
  Para hacer que los conductos biliares se vean en la radiografía, el médico usa un tubo flexible y lo pasa por la garganta con el fin de inyectar un tinte en la zona del intestino delgado en donde se vacían los conductos biliares.
  La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es la prueba elegida si los signos y los síntomas continúan a pesar de no encontrarse anomalías en la resonancia magnética. La colangiopancreatografía endoscópica retrógrada suele ser la prueba inicial si no puedes hacerte una resonancia magnética porque tienes un implante de metal en el cuerpo.
• Biopsia de hígado. Una biopsia de hígado es un procedimiento en el que se extrae una porción de tejido hepático para analizarlo en el laboratorio. Durante una biopsia hepática, el médico inserta una aguja delgada a través de la piel y dentro del hígado para obtener una muestra de tejido.
  La biopsia de hígado ayuda a determinar el alcance del daño en ese órgano. La prueba se utiliza solo cuando, después de haber hecho pruebas menos cruentas, el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria aún es incierto.

Tratamiento

Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar las complicaciones y vigilar el daño al hígado. Se han estudiado muchos medicamentos para las personas con colangitis esclerosante primaria, pero hasta ahora no se ha encontrado ninguno que haga más lento o revierta el daño al hígado asociado con esta enfermedad.

Tratamiento para la picazón

• Secuestradores de ácido biliar. Los medicamentos que se fijan a los ácidos biliares —las sustancias que se piensa que causan picazón en la enfermedad hepática— son el tratamiento de primera línea para la picazón en la colangitis esclerosante primaria.
• Antibióticos. Si tienes problemas para tolerar el medicamento que se fija a los ácidos biliares o si no es de ayuda, es posible que el médico te recete rifampicina (Rifadin, Rimactane, otros), un medicamento antibiótico. Se desconoce la manera exacta en la que la rifampicina reduce la picazón, pero es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que generan la picazón y que están presentes en la circulación.
• Antihistamínicos. Este tipo de medicamento puede ayudar a reducir la picazón leve causada por la colangitis esclerosante primaria. Aún se desconoce si estos medicamentos son eficaces para esta afección.
  Es posible que los antihistamínicos empeoren los síntomas de la enfermedad hepática de boca y ojos secos. Por otro lado, los antihistamínicos pueden ayudarte con el sueño si la picazón no te deja dormir.
• Antagonistas de los opiáceos. La picazón relacionada con la enfermedad hepática también puede responder a los medicamentos antagonistas de los opiáceos, como la naltrexona. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en el cerebro.
• Ácido ursodesoxicólico. También conocido como ursodiol, el ácido ursodesoxicólico es un ácido biliar de origen natural que puede ayudar a aliviar los síntomas de picazón causados por una enfermedad hepática al aumentar la capacidad de absorción de la bilis.

Tratamiento para las infecciones

La bilis que se acumula en los conductos estrechos u obstruidos causa infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, las personas con colangitis esclerosante primaria quizás tengan que tomar series de antibióticos repetidamente, o continuar tomando antibióticos por períodos de larga duración.

Antes de cualquier procedimiento que pudiera causar una infección, como un procedimiento endoscópico o cirugía abdominal, también tendrás que tomar antibióticos.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria hace que sea difícil para tu cuerpo absorber ciertas vitaminas. Aunque comas una dieta saludable, encontrarás que no puedes retener todos los nutrientes que necesitas.

Tu médico quizás te recomiende suplementos de vitaminas que tomes en forma de pastilla o que recibas por medio de una infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad te debilita los huesos, quizás tengas que tomar calcio y también suplementos de vitamina D.

Tratamiento para obstrucciones de conductos biliares

Las obstrucciones que ocurren en tus conductos biliares pueden darse por la progresión de la enfermedad, pero también pueden ser un signo de cáncer de los conductos biliares. Una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica puede ayudar a determinar la causa, y la obstrucción de los conductos biliares puede tratarse con:

• Dilatación con balón. Este procedimiento puede abrir las obstrucciones en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con balón, tu médico coloca un tubo fino con un balón inflable en la punta (catéter de balón) a través de un endoscopio y dentro de un conducto biliar obstruido. Una vez que se haya colocado el catéter de balón, se infla el balón.
• Colocación de estent. En este procedimiento, tu doctor usa un endoscopio e instrumentos conectados a este para colocar un pequeño tubo de plástico llamado estent en un conducto biliar obstruido para hacer que el conducto permanezca abierto.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan tu hígado enfermo y lo remplazan con uno sano de un donante.

El trasplante de hígado se reserva para las personas con insuficiencia hepática u otras complicaciones graves de la colangitis esclerosante primaria. Aunque es poco común, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca después de un trasplante de hígado.

Estilo de vida y remedios caseros

Si te diagnosticaron colangitis esclerosante primaria, toma las medidas necesarias para cuidar el hígado, como las siguientes:

• No bebas alcohol.
• Vacúnate contra la hepatitis A y B.
• Ten cuidado con las sustancias químicas que usas en casa y en el trabajo.
• Mantén un peso saludable.
• Sigue las indicaciones de todos los medicamentos, ya sean con receta médica o de venta libre. Asegúrate de que tu farmacéutico y cualquier médico que te recete medicamentos sepan que tienes una enfermedad hepática.
• Cuéntale a tu médico qué plantas medicinales usas o qué suplementos tomas, ya que estos pueden ser peligrosos para el hígado.

Medicina alternativa

No se han descubierto tratamientos de medicina alternativa para tratar la colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, algunas terapias complementarias y alternativas pueden ayudarte a enfrentar los signos y los síntomas de la enfermedad. Habla con el médico acerca de tus opciones.

La fatiga es frecuente en personas con colangitis esclerosante primaria. Si bien es posible que los médicos traten algunos factores que pueden ser responsables de la fatiga, probablemente los signos y síntomas continúen. Puede que sientas alivio con los tratamientos alternativos y complementarios que hayan tenido algún beneficio para la fatiga, como:

• Ejercicio regular realizado más de dos horas antes de acostarse, lo que puede ayudar a promover un mejor sueño
• Una alimentación bien equilibrada que incluya frutas, vegetales, cereales y proteínas
• Técnicas para el manejo del estrés, como meditación y ejercicios de relajación

Preparación para la consulta

Comienza por hacer una cita con tu médico de cabecera o de atención primaria si tienes signos o síntomas que te preocupen. Si tu doctor sospecha que puedas tener colangitis esclerosante primaria, te va a derivar a un doctor que se especializa en enfermedades del hígado (gastroenterólogo o hepatólogo).

Como las citas pueden ser breves, y porque con frecuencia hay mucho de qué hablar, es una buena idea estar bien preparado. Aquí sigue un poco de información para ayudarte a estar listo y saber qué esperar de tu doctor.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
• Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita.
• Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de todos los medicamentos, como también de las vitaminas o los suplementos que estés tomando.
• Considera pedirle a un familiar o a un amigo de confianza que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas pasado por alto u olvidado.
• Escribe preguntas para hacerle al médico.

El tiempo de la consulta con tu médico es breve. Quizá te sientas menos apresurado si preparas una lista de preguntas que deseas hacerle a tu médico durante la cita. A continuación, te ofrecemos algunas preguntas que puedes hacer sobre la colangitis esclerosante primaria:

• ¿Puedes explicarme los resultados de mis pruebas?
• ¿Necesitaré más pruebas?
• ¿Cuánto ha avanzado mi colangitis esclerosante primaria?
• ¿Cuán grave es el daño hepático?
• ¿Podrías estimar en qué momento podría necesitar un trasplante de hígado?
• ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Debería realizarme exámenes para detectar una enfermedad intestinal inflamatoria?
• ¿Cuáles son los signos y síntomas que indican que mi enfermedad está empeorando y que tengo que hacer otra cita?
• ¿Debo respetar alguna restricción?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Tienes folletos u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras que se te ocurran durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el doctor te haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darte más tiempo para hablar sobre otros temas de los que quieras hablar. Quizás tu doctor te pregunte:

• ¿Cuándo comenzaste a experimentar síntomas?
• Tus síntomas, ¿han sido continuos u ocasionales?
• ¿Cómo son de serios tus síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorarlos?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?
• ¿Tienes diarrea con frecuencia?
• ¿Has notado sangre en las materias fecales?