Descripción general
La colangitis biliar primaria, antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica en la que los conductos biliares del hígado se destruyen lentamente.
La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda a la digestión y a la absorción de ciertas vitaminas. También ayuda al organismo a eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados. La inflamación crónica del hígado puede provocar daños en los conductos biliares, la cicatrización irreversible del tejido hepático (cirrosis) y, finalmente, la insuficiencia hepática.
Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria afecta sobre todo a las mujeres. Se considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del organismo ataca por error a las células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Generalmente, se desarrolla lentamente. De momento no hay cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos que pueden retrasar el daño hepático, sobre todo si el tratamiento se inicia pronto.
Síntomas
Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma perceptible cuando se les diagnostica. La enfermedad puede diagnosticarse cuando se hacen análisis de sangre por otros motivos, como las pruebas de rutina. Los síntomas acaban desarrollándose en los siguientes 5 a 20 años. Los que tienen síntomas en el momento del diagnóstico suelen tener peores resultados.
Los síntomas tempranos comunes son los siguientes:
- Fatiga
- Picazón en la piel
Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:
- Sequedad en ojos y boca
- Dolor en la parte superior derecha del abdomen
- Hinchazón del bazo (esplenomegalia)
- Dolor en los huesos, en los músculos o en las articulaciones (musculoesquelético)
- Hinchazón de pies y de tobillos (edema)
- Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática (ascitis)
- Depósitos de grasa (xantomas) en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas
- Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia)
- Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación)
- Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede producir fracturas
- Colesterol alto
- Diarrea, que puede incluir heces grasientas (esteatorrea)
- Baja actividad de la tiroides (hipotiroidismo)
- Pérdida de peso
Causas
No se sabe con exactitud qué causa el colangitis biliar primaria. Muchos expertos la consideran una enfermedad autoinmunitaria, en la que el organismo se vuelve en contra de sus propias células. Los investigadores creen que esta respuesta autoinmune puede estar desencadenada por factores ambientales y genéticos.
La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando ciertos tipos de glóbulos blancos denominados células T (linfocitos T) empiezan a acumularse en el hígado. Normalmente, estas células inmunitarias detectan y ayudan a defenderse de los gérmenes, como las bacterias y los virus. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen las células sanas que revisten los conductos biliares pequeños del hígado.
La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y acaba dañando otras células del hígado. A medida que las células mueren, son sustituidas por tejido cicatricial (fibrosis) que puede conducir a la cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido hepático que dificulta el correcto funcionamiento del hígado.
Factores de riesgo
Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:
- Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
- Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
- Genética. Es más probable que contraigas la afección si tienes un familiar que la padece o la ha padecido.
- Ubicación geográfica. Es más común en personas de ascendencia europea del norte, pero la colangitis biliar primaria afecta a todas las razas.
Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con ciertos factores ambientales, desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:
- Infecciones, como una infección de las vías urinarias
- Fumar
- Sustancias químicas tóxicas
Complicaciones
A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:
- Cicatrización del hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Indica la última fase de la colangitis biliar primaria. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un mal pronóstico y un mayor riesgo de otras complicaciones.
- Agrandamiento de las venas (várices). Cuando el flujo sanguíneo por la vena porta se hace más lento o se bloquea, la sangre se puede acumular en otras venas, por lo general, las del estómago y las del esófago. El aumento de la presión puede hacer que las venas delicadas se abran y sangren. El sangrado abundante en la parte superior del estómago o del esófago pone en riesgo la vida y requiere de atención médica inmediata.
- Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre del intestino, del bazo y del páncreas ingresa en el hígado a través de un gran vaso sanguíneo llamado vena porta. Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis bloquea el flujo sanguíneo normal a través del hígado, la sangre se acumula. También aumenta la presión en el interior del cráneo. Y como la sangre no fluye normalmente por el hígado, los medicamentos y otras toxinas no se filtran de forma adecuada desde el torrente sanguíneo.
- Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
- Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. Si la bilis no puede fluir a través de los conductos biliares, puede endurecerse y convertirse en cálculos, lo que causa dolor e infección.
- Cáncer de hígado. La cicatriz del hígado (cirrosis) aumenta el riesgo de cáncer de hígado. Si tienes cicatrices en el hígado, tendrás que someterte periódicamente a exámenes de detección de cáncer.
- Huesos débiles (osteoporosis). Las personas que padecen cirrosis biliar primaria presentan un mayor riesgo de tener huesos débiles y frágiles que se pueden romper con más facilidad.
- Deficiencias de vitaminas. La falta de bilis afecta la capacidad del aparato digestivo de absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Debido a esto, es posible que algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada tengan deficiencias de esas vitaminas. Estas deficiencias pueden provocar diversos problemas de salud, como ceguera nocturna y trastornos de sangrado.
- Niveles altos de colesterol (hiperlipidemia). Hasta un 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen alto nivel de colesterol.
- Función mental disminuida (encefalopatía hepática). Algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada y cirrosis presentan cambios de la personalidad y problemas de memoria y concentración.
- Mayor riesgo de padecer otra enfermedad. La colangitis biliar primaria se asocia a trastornos metabólicos o del sistema inmunitario, como problemas de tiroides, esclerodermia limitada (síndrome CREST), artritis reumatoide y sequedad de ojos y boca (síndrome de Sjogren).
Diagnóstico
El médico te preguntará acerca de tus antecedentes médicos personales y familiares y te hará una exploración física.
Es posible que las siguientes pruebas y procedimientos se usen para diagnosticar la colangitis biliar primaria.
Análisis de sangre:
- Pruebas hepáticas. Estos análisis de sangre verifican los niveles de enzimas que pueden indicar una enfermedad hepática y una lesión de los conductos biliares.
- Análisis de anticuerpos para la existencia de signos de la enfermedad autoinmunitaria. Se pueden hacer análisis de sangre para verificar la presencia de anticuerpos antimitocondriales. Estas sustancias casi nunca se presentan en personas que no padecen la enfermedad, incluso si tienen otros trastornos hepáticos. Por lo tanto, un análisis de anticuerpos antimitocondriales positivo se considera un signo muy confiable de la enfermedad. Sin embargo, una pequeña cantidad de las personas que padecen cirrosis biliar primaria no tiene anticuerpos antimitocondriales.
- Prueba de colesterol. Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria presentan un aumento extremo de las grasas en sangre (lípidos), incluido el nivel de colesterol total.
Es posible que no sean necesarias las pruebas por imágenes. Sin embargo, pueden ayudar al médico a confirmar el diagnóstico o a descartar otras afecciones con signos y síntomas similares. Las pruebas por imágenes que examinan el hígado y los conductos biliares pueden incluir:
- Ecografía. La ecografía usa ondas sonoras de alta frecuencia para producir imágenes de las estructuras internas del cuerpo.
- FibroScan. Mediante una sonda similar a la de la ecografía, esta prueba puede detectar las cicatrices del hígado.
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética. Este examen especial de resonancia magnética crea imágenes detalladas de tus órganos y conductos biliares.
- Elastografía por resonancia magnética. Las imágenes por resonancia magnética se combinan con ondas sonoras para crear un mapa visual (elastografía) de los órganos internos. La prueba se utiliza para detectar el endurecimiento del hígado (fibrosis) que podría ser un signo de cirrosis.
Si el diagnóstico sigue siendo incierto, es probable que tu médico haga una biopsia del hígado. Se extrae una pequeña muestra de tejido hepático a través de una pequeña incisión con una aguja fina. Se examina en el laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar el grado (estadio) de la enfermedad.
Tratamiento
Tratamiento de la enfermedad
No existe cura para la colangitis biliar primaria, pero hay medicamentos para ayudar a retardar el avance de la enfermedad y prevenir complicaciones. Estas son algunas opciones:
- Ácido ursodesoxicólico. Este medicamento, también conocido como ursodiol (Actigall, Urso), suele utilizarse en primer lugar. Ayuda a mover la bilis a través del hígado. El ácido ursodesoxicólico no cura la colangitis biliar primaria, pero parece mejorar la función hepática y reducir las cicatrices del hígado. Es menos probable que ayude con la picazón y la fatiga. Los efectos secundarios pueden comprender aumento de peso, pérdida de cabello y diarrea.
- Ácido obeticólico (Ocaliva). En 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. aprobó este medicamento para la colangitis biliar primaria. Los estudios demuestran que cuando se administra solo o combinado con ursodiol durante 12 meses puede ayudar a mejorar la función hepática y frenar la fibrosis hepática. Sin embargo, su uso suele estar limitado porque puede provocar un aumento del picor.
- Fibratos (Tricor). Los investigadores no están seguros de cómo funciona este medicamento para ayudar a aliviar los síntomas de la colangitis biliar primaria. Pero, cuando se toma con el ácido ursodesoxicólico, ha reducido la inflamación del hígado y el picor en algunas personas. Se necesitan más estudios para determinar los beneficios a largo plazo.
- Budesonida. Cuando se combina con el ácido ursodesoxicólico, el corticosteroide budesonida puede ser potencialmente beneficioso para la colangitis biliar primaria. Sin embargo, este fármaco se asocia con efectos secundarios relacionados con los esteroides para las personas con una enfermedad más avanzada. Son necesarios más ensayos a largo plazo antes de poder recomendar la budesonida para el tratamiento de esta afección.
- Trasplante de hígado. Cuando los medicamentos ya no controlen la colangitis biliar primaria y el hígado comience a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado reemplaza el hígado afectado por la enfermedad con un hígado saludable de un donante. El trasplante de hígado se asocia con muy buenos resultados a largo plazo para las personas con colangitis biliar primaria. Sin embargo, a veces la enfermedad reaparece varios años después en el hígado trasplantado.
Tratamiento de los síntomas
El médico puede recomendar tratamientos para controlar los signos y los síntomas de la colangitis biliar primaria a fin de que te sientas más cómodo.
Tratamiento para la fatiga
La colangitis biliar primaria causa fatiga. Pero tus hábitos diarios, una dieta adecuada y ejercicio y otras afecciones médicas pueden afectar lo cansado que te sientes. También es importante hacerse un análisis para descartar enfermedad de tiroides dado que es más común en personas con colangitis biliar primaria.
Tratamiento para la picazón
- Los antihistamínicos, como la difenhidramina, el clorhidrato de hidroxicina y la loratadina se usan comúnmente para reducir la picazón. Pueden ayudarte con el sueño si la picazón no te deja dormir.
- La colestiramina es un polvo que se debe mezclar con alimentos o con líquidos.
- La rifampicina es un antibiótico que puede detener la picazón. Se desconoce la manera exacta en que lo hace. Los investigadores piensan que es posible que bloquee la respuesta del cerebro a las sustancias químicas que generan la picazón presentes en la sangre.
- La sertralina es un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS) que ayuda a reducir los síntomas de la picazón.
- Los antagonistas opioides, como los que contienen naloxona y naltrexona pueden servir para la picazón relacionada con la enfermedad hepática. Al igual que la rifampicina, estos medicamentos parecen reducir la sensación de picazón al actuar en el cerebro.
Tratamiento para la sequedad de ojos y boca
Las lágrimas artificiales y los sustitutos de la saliva disponibles, de venta libre o con receta médica, pueden ayudar a aliviar la sequedad de ojos y boca. Masticar chicle o chupar pastillas también pueden ayudarte a producir más saliva y aliviar la boca seca.
Tratamiento de las complicaciones
Ciertas complicaciones están comúnmente asociadas con la colangitis biliar primaria. El médico puede recomendarte lo siguiente:
- Suplementos vitamínicos y minerales. Si tu cuerpo no absorbe las vitaminas u otros nutrientes, puede que necesites tomar vitaminas A, D, E y K, así como suplementos de calcio, ácido fólico o hierro.
- Medicamento para disminuir la colesterol. Si tienes niveles altos de colesterol en sangre, tu médico puede recomendarte que tomes un medicamento conocido como estatina.
- Fármacos para tratar la pérdida de masa ósea. Si tienes huesos débiles o delgados (osteoporosis), pueden recetarte medicamentos o suplementos, como calcio y vitamina D, para reducir la pérdida ósea y mejorar la densidad ósea. El ejercicio, como caminar y usar pesas ligeras la mayoría de los días de la semana, puede ayudar a aumentar la densidad ósea.
- Tratamiento del aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). Es probable que tu médico te examine y controle la hipertensión portal y el aumento de tamaño de las venas si tienes una cicatrización más avanzada (fibrosis o cirrosis) por enfermedad hepática. La acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) es un efecto secundario habitual de la hipertensión portal. Si la acumulación de líquido es leve, el médico puede recomendar únicamente limitar la sal en la dieta. Los casos más graves pueden requerir medicamentos conocidos como diuréticos o un procedimiento para drenar el líquido (paracentesis).
Estilo de vida y remedios caseros
Es posible que te sientas mejor si cuidas bien tu salud en general. A continuación, te damos una lista de las cosas que puedes hacer para mejorar algunos síntomas de la colangitis biliar primaria y que, además, pueden ayudar a prevenir ciertas complicaciones:
- Escoge alimentos con contenido reducido de sodio. Opta por alimentos con bajo contenido de sodio o alimentos naturalmente sin sodio, ya que el sodio contribuye a la hinchazón del tejido y a la acumulación de líquidos en la cavidad abdominal (ascitis).
- Nunca comas ostras ni otros mariscos crudos. Los mariscos pueden tener bacterias que causan infecciones, lo que puede ser peligroso para las personas con enfermedad hepática.
- Haz ejercicio la mayoría de los días de la semana. El ejercicio regular puede reducir el riesgo de disminución de la masa ósea.
- Evita el alcohol. El hígado procesa el alcohol que bebes y el estrés añadido puede provocar daño hepático. Por lo general, las personas con colangitis biliar primaria deberían abstenerse de beber alcohol.
- Consulta con el médico antes de tomar medicamentos o suplementos dietéticos nuevos. Como el hígado no funciona normalmente, es probable que seas más sensible a los efectos de los medicamentos recetados y de venta libre, además de a algunos suplementos dietéticos; por lo tanto, consulta con tu médico antes de tomar cualquier medicamento nuevo.
Estrategias de afrontamiento y apoyo
Puede resultar frustrante vivir con una enfermedad hepática crónica sin cura. La fatiga por sí sola puede tener una gran repercusión sobre la calidad de vida. Cada persona encuentra formas de enfrentar el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, descubrirás lo que funciona para ti. A continuación, te ofrecemos información sobre cómo comenzar:
- Infórmate sobre la afección. Mientras más sepas sobre la colangitis biliar primaria, más activo podrás estar en tu propio cuidado. Además de hablar con el médico, busca información en la biblioteca local y en los sitios web afiliados con las organizaciones reconocidas, como la American Liver Foundation (Fundación Estadounidense del Hígado).
- Tómate tiempo para ti. Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente pueden ayudar a que te sientas mejor. Trata de planificar con anticipación los momentos en los que necesitarás descansar más.
- Busca ayuda. Si tu familia o tus amigos quieren ayudar, permíteles hacerlo. La colangitis biliar primaria puede ser agotadora; por lo tanto, acepta la ayuda de alguien que se ofrezca a hacer las compras, lavar una carga de ropa o preparar la cena. Diles qué necesitas a aquellas personas que te ofrezcan ayuda.
- Busca apoyo. Las relaciones sólidas pueden ayudarte a mantener una actitud positiva. Si a tus amigos o a tus familiares se les dificulta comprender tu enfermedad, puedes descubrir que un grupo de apoyo puede ser útil.
Preparación para la consulta
Si tienes signos o síntomas que te preocupen, programa una cita con el médico. Si te diagnostican colangitis biliar primaria, es posible que te remitan a un médico especialista en trastornos del aparato digestivo (gastroenterólogo) o en enfermedades hepáticas (hepatólogo).
Debido a que suele haber mucho que tratar durante la cita, es aconsejable ir bien preparado.
Qué puedes hacer
- Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si hay algo que debas hacer con anticipación, como restringir tu dieta.
- Anota los síntomas que tengas, incluidos aquellos que quizás no parezcan relacionados con el motivo de la cita.
- Anota información personal clave, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
- Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.
- Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te proporciona durante una consulta. La persona que te acompañe podría recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
- Escribe preguntas para hacerle al médico.
Preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovechar al máximo el tiempo con el médico. Para la colangitis biliar primaria, estas son algunas preguntas básicas que puedes hacerle al médico:
- ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
- ¿Qué tipo de pruebas tengo que hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
- ¿Cuán grave es el daño hepático?
- ¿Qué tratamiento es recomendable para mí?
- ¿Necesitaré un trasplante de hígado?
- ¿Qué tipos de efectos secundarios suele ocasionar el tratamiento?
- ¿Existen otras opciones de tratamiento?
- ¿Debo cambiar mi dieta?
- ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?
Además de las preguntas que hayas preparado para hacerle a tu médico, no dudes en hacer otras que se te ocurran durante la cita médica.
Qué esperar del médico
Es probable que el médico te haga una serie de preguntas. Estar listo para responderlas puede darte más tiempo para analizar tus inquietudes con mayor profundidad. El médico puede preguntarte lo siguiente:
- ¿Qué síntomas has presentado?
- ¿Cuándo los notaste por primera vez?
- ¿Siempre tienes síntomas, o van y vienen?
- ¿Cuán intensos son los síntomas?
- ¿Hay algo que mejore o que empeore los síntomas?
- ¿A alguien de tu familia alguna vez le diagnosticaron colangitis biliar primaria?
- ¿Tienes alguna enfermedad crónica?
- ¿Tienes antecedentes de hepatitis u otra enfermedad hepática?
- ¿Hay alguien en tu familia que tenga una enfermedad hepática?
- ¿Qué cantidad de alcohol bebes?
- ¿Qué medicamentos estás tomando?
- ¿Tomas algún remedio natural o a base de hierbas?
Rafael Sanchez Cardona. M.D. M.Sc.
Médico y Cirujano de la Fundación Universitaria Juan N. Corpas, Especializado con Master en Gastroenterología, Hepatología y Endoscopia Digestiva de la Universidad Católica de Murcia (España)
